Oral findings in Robinow Syndrome: a case report in pediatric patient

Objective: The aim of this article was to describe a case of Robinow syndrome in a pediatric patient. Case Report: Clinically, the patient had frontal bossing, flat facial profile with macrocephaly, midfacial hypoplasia, hypertelorism, wide palpebral fissures, triangular mouth, short upturned nose, short philtrum, ankyloglossia, prolonged retention of primary teeth and abnormal aligment of teeth. The radiographic exams indicated the presence of three impacted permanent supernumerary teeth, agenesis of eight permanent teeth and dental root shortening of all permanent teeth. The treatment proposed was the extraction of all retained primary teeth and the supernumerary teeth, dietary and oral hygiene instructions and orthodontic treatment. Also, important aspects to avoid complications associated with Robinow syndrome were discussed. Conclusion: This case describes uncommon oral findings and some important aspects to avoid complications associated with the Robinow syndrome. Early professional advice, treatment, and periodical follow-ups can improve the quality of life of these patients.

Objetivo: O objetivo deste artigo foi descrever um caso de síndrome de Robinow em um paciente pediátrico. Relato de Caso: Clinicamente, o paciente apresentava bossas frontais, perfil facial plano com macrocefalia, hipoplasia da face média, hipertelorismo, fissuras palpebrais amplas, boca triangular, nariz curto, filtro curto, anquiloglossia, retenção prolongada de dentes decíduos e dentes desalinhados. Os exames radiográficos indicaram a presença de três elementos supranumerários permanentes impactados, agenesia de oito dentes permanentes e encurtamento radicular de todos os dentes permanentes. O tratamento proposto foi a extração de todos os dentes decíduos retidos e os elementos supranumerários, instruções de higiene bucal e dietética e tratamento ortodôntico. Além disso, aspectos importantes para evitar complicações associadas à síndrome de Robinow são discutidos. Conclusão: Este caso descreve achados orais incomuns e alguns aspectos importantes para evitar complicações associadas à síndrome de Robinow. Aconselhamento profissional precoce, tratamento e acompanhamento periódico podem melhorar a qualidade de vida desses pacientes.

Dentomaxillofacial sequelae resulting from a chemoradiotherapy against rhabdomyosarcoma: 6-year follow-up

Introduction: Rhabdomyosarcoma is an aggressive malignant soft tissue neoplasm of immature mesenchymal cells treated with surgery and chemoradiotherapy. The effects of chemoradiotherapy in head induce a series of sequelae on oral cavity and growth development. Objectives: Report the case of a child undergoing treatment for rhabdomyosarcoma whose effects on the dento-maxillofacial development were cared for in order to safe guard the patient's quality of life. Case report: Describes a case of severe dento-maxillofacial defects resulting from chemoradiation therapy for embryonal rhabdomyosarcoma in a child as well as the dental management performed. Clinically, the patient had gingivitis, severe mobility of permanent teeth, hyposalivation, mucositis and severe trismus. The radiologic exams showed interruption of root formation of all permanent teeth and over-retention of primary teeth. Cephalometric analyses revealed mandibular and maxillary hypoplasia. Results: Was made extraction of the overretained primary teeth associated with a prophylactic program and use of artificial saliva due to hyposalivation in order to improve the quality of life of the patient. After 6 years of dental and phonoaudiologic follow-up her oral opening has increased and chewing and swallowing difficulties have decreased, there is no gingivitis or mucositis and she has remained free of recurrent or metastatic diseases 11 years after the initial diagnosis. Conclusion: Our report emphasizes the importance of dental treatment with a program of prevention and follow-up for patients undergoing anticancer therapies.

Introdução: O rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna agressiva de tecido mole de células mesenquimais imaturas tratadas com cirurgia e quimioradioterapia. Os efeitos da quimioradioterapia na cabeça induzem uma série de sequelas na cavidade oral e no desenvolvimento do crescimento. Objetivo: Relatar o caso de uma criança em tratamento de rabdomiossarcoma cujos efeitos no desenvolvimento dento-maxilofacial foram cuidados a fim de salvaguardar a qualidade de vida do paciente. Relato de caso: Descreve um caso de defeitos dento-maxilo-faciais graves resultante de quimioradioterapia para rabdomiossarcoma embrionário em uma criança, bem como o manejo realizado. Clinicamente, a paciente apresentava gengivite, severa mobilidade dos dentes permanentes, hipossalivação, mucosite e trismo severo. Os exames radiográficos mostraram interrupção da formação radicular de todos os dentes permanentes e retenção dos dentes decíduos. Análises cefalométricas revelaram hipoplasia mandibular e maxilar. Resultados: Foi realizada a extração dos dentes decíduos retidos associado a um programa profilático e uso de saliva artificial devido à hipossalivação, a fim de melhorar a qualidade de vida do paciente. Após 6 anos de acompanhamento odontológico e fonoaudiológico, sua abertura bucal aumentou e as dificuldades de mastigação e deglutição diminuíram, não há gengivite ou mucosite e ela permaneceu livre de doenças recorrentes ou metastáticas 11 anos após o diagnóstico inicial. Conclusão: Nosso relato enfatiza a importância do tratamento odontológico com um programa de prevenção e acompanhamento para pacientes submetidos a terapias antineoplásicas.

Unusual case of ankyloglossia recurrence after frenectomy in a child with cerebral palsy

Introduction: Frenectomy is the most indicated treatment for ankyloglossia in children and adolescents, with recurrence being extremely rare. Objective: Here, we report the unusual case of an 8-year-old boy with cerebral palsy presenting recurrence of ankyloglossia 2 years after undergoing lingual frenectomy. Case report: On physicalexamination, in a follow-up, 2 years after a lingual frenectomy, we observed a slightly elastic, short and adhered lingual frenulum and the presence of a heart-shaped tongue, with severe restriction of lateral and superior movements, and difficulties in speech and swallowing. A new frenectomy was performed under local anesthesia, restoring lingual mobility. The patient has been followed-up periodically and has undergone speech therapy; 2 years after the second surgery, firm insertion of the frenulum and the continuity of the bifid aspect of the tongue have been again verified, but the tongue movements and oral functions remain satisfactory. The patient will continue to be followed periodically and a new intervention will be performed if there are changes in oral functions. Conclusion: Beyond the need forperiodic clinical follow-up, the diagnosis and multidisciplinary treatment of ankyloglossia are fundamental for identifying possible cases of recurrence, which, although rare, can occur.

Introdução: A frenectomia é o tratamento mais indicado para os casos de anquiloglossia em crianças e jovens, sendo a recorrência extremamente rara. Objetivo: O objetivo é relatar o caso incomum de um menino de 8 anos, com paralisia cerebral, apresentando recidiva de anquiloglossia dois anos após a realização de frenectomia lingual. Relato de caso: Ao exame físico, em consulta de revisão, 2 anos após uma frenectomia lingual observou-se freio lingual levemente elástico, curto e aderido, presença de formato de coração na língua, restrição severa dos movimentos laterais e superiores, além de dificuldades na fala e deglutição. Uma nova frenectomia foi realizada após dois anos da primeira frenectomia , sob anestesia local, restaurando a mobilidade lingual. O paciente foi acompanhado periodicamente junto com a fonoaudiologia e após 2 anos da segunda cirurgia, a inserção firme do freio e a continuidade do aspecto bífido da língua foram novamente verificadas, porém, os movimentos da língua e as funções orais mantiveram-se satisfatórios. O paciente continuará a ser acompanhado periodicamente e, se houver alterações nas funções orais, uma nova intervenção será realizada. Conclusão: É fundamental o diagnóstico e tratamento multidisciplinar da anquiloglossia, além da necessidade de acompanhamento clínico periódico para identificar possíveis casos de recidiva, que, embora raros, podem ocorrer.

Percepção de responsáveis sobre as necessidades normativas de tratamento odontológico de pacientes infantis / Guardians' perception of the normative need for dental care of pediatric patients

Objetivos: Identificar a percepção de responsáveis sobre as necessidades de tratamento odontológico de pacientes infantis, bem como as necessidades normativas de tratamento das crianças. Métodos: Prontuários de 355 pacientes infantis, com idade entre zero e 12 anos, atendidos em uma Instituição de Ensino Superior, foram selecionados e, destes, foram extraídos dados dos responsáveis referentes à idade e escolaridade. Avaliaram-se clinicamente as necessidades normativas de tratamento das crianças e também a percepção dos responsáveis em relação a essas necessidades. Os dados foram tabulados pelo teste χ2. Resultados: A média de idade dos responsáveis foi de 35,5 + 8 anos, sendo 84% destes as próprias mães, que na maioria possuía o 1° grau incompleto (36%). A necessidade normativa de tratamento mais observada nas crianças foi dentisteria em dentes posteriores (52%). A maioria dos responsáveis (41%) identificou tardiamente as necessidades restauradoras, ou subestimou alguma necessidade de tratamento (35%). Apenas 3% da amostra identificaram a necessidade de tratamento precoce. Não foi observada relação entre a percepção dos responsáveis e escolaridade (χ2-p>0,05). No entanto, os responsáveis com menos de 35 anos perceberam melhor as necessidades, ainda que tardiamente (χ2-p<0,05). Conclusão: Concluiu-se que, embora a percepção dos responsáveis tenha sido influenciada pela idade, foi inadequada por subestimar as necessidades normativas de tratamento odontológico das crianças.

Objective:To identify the guardians’ perception of the need for dental treatment of pediatric patients, as well as the normative needs for the treatment of children. Methods: The medical charts of 355 pediatric patients between the ages of zero and 12 years, attended at the Higher Education Institute, were selected, and from these, data were collected from the guardians with reference to their age and educational level. The normative need for treatment of the children were clinically assessed, as well as the perception of the guardians with regard to these needs. The data were tabulated by the Chi-square test. Results: The guardians’ mean age was 35.5 + 8 years, 84% of them being the mothers themselves, the majority of whom had incomplete primary schooling (36%). The normative need for treatment most noted in the children was (dentisteria) dental care in posterior teeth (52%). The majority of the guardians (41%) were late in identifying the restorative needs, or underestimated some of the need for treatment (35%). Only 3% of the sample identified the need for early treatment. No relationship was observed between the guardians’ perception and educational level (χ2-p>0.05). However, the guardians under the age of 35, perceived the needs better, although late (χ2-p<0.05). Conclusion: It was concluded that although the guardians’ perception was influenced by age, it was inadequate because they underestimated the normative needs for dental treatment of the children.